уторак, 23. октобар 2012.

Šta su nadbubrežne žlezde?

Nadbubrežne žlezde su male žlezde koje se nalaze tik iznad svakog bubrega (one se ponekad nazivaju nadbubrežne žlezde iz tog razloga). Nadbubrežne žlezde su okružene slojem vezivnog tkiva i slojem masti. One su trouglastog oblika i sastoje se od nekoliko različitih delova:

Centralni deo žlezde naziva se nadbubrežna moždina i ima sivo-beli izgled. Ona proizvodi hemikalije epinefrin (adrenalin) i norepinfrin. Obe ove hemikalije su uključene u regulaciju nervnog sistema. Epinefrin kontroliše kratkoročni stresni odgovor (tzv. borba-ili-let odgovor). Dok norepinefrin takođe igra ulogu u kratkoročnom stresnom odgovoru, on funkcioniše u regulisanju raspoloženja i pažnje.

Spoljni deo žlezde okružuje moždina i to je nadbubrežni korteks, koji ima žućkast izgled. Ovaj deo nadbubrežne žlezde je u velikoj meri odgovoran za proizvodnju steroidnih hormona u telu. Postoji nekoliko vrsta steroidnih hormona koji proizvode nadbubrežne žlezde. Mineralocorticoids (kao što je aldosteron) su steroidni hormoni koji pomažu u regulisanju nivoa soli u organizmu, tako što kontroliše apsorpciju i izlučivanje soli i vode u bubrezima. To zauzvrat pomaže da se reguliše krvni pritisak. Glukokortikoidi (kao što je kortizol) su steroidni hormoni koji igraju ključnu ulogu u regulaciji šećera u telu. Ovi hormoni takođe pomažu da se regulišu masne naslage unutar tela, deluje snažo protiv upala, i igraju važnu ulogu u razvoju fetusa, posebno kod sazrevanja pluća . Kora nadbubrežne žlezde takođe proizvodi nekoliko pollnih steroidnih hormona, uključujući i androgen (kritična za muški polni razvoj) i prekursor u estrogen (kritičan za ženski polnoi razvoj).

Šta su nadbubrežni tumori, i koje vrste nadbubrežnih tumora postoje?

Normalno je da ćelije u telu rastu i dele se da bi zamenile stare ili oštećene ćelije. Ovaj rast je strogo regulisan, tako da jednom kada se dovoljno ćelija proizvode za zamenu starih, normalne ćelije će prestati da se dele. Tumori nastaju kada postoji greška u tom procesu, i ćelije nastavljaju da se umnožavaju na nekontrolisan način. Tumori mogu biti benigni ili maligni. Tako da se benigni tumori mogu umnožavati na nekontrolisan način, oni se ne šire na druge delove tela (metastaziraju), niti napadaju okolna tkiva. Maligni tumori (takođe poznati kao rak) rastu nekontrolisano tako da napadju i oštećuju druga tkiva oko njih. Oni se mogu povući sa mesta gde su nastali a da se prošire na druge delove tela, najčešće kroz krvotok ili preko limfnog sistema gde se nalaze limfni čvorovi (proces poznat kao metastaza).

Najčešći tumor nadbubrežne žlezde zapravo benigni tumor zove se nadbubrežni adenom. Kod većine pacijenata, ovi benigni tumori ne izazivaju simptome kod pacijenata i ne treba da se leče. Obično se pronalaze kada pacijent ima CT (ili CAT) skeniranje tela iz nekog drugog razloga razloga, zato se ponekad nazivaju "incidentalome". Najčešći maligni tumori koji se nalaze u nadbubrežnoj žlezdi su tumori koji potiču od ćelija raka koje su metastazirali (ili proširili) iz drugih delova tela na nadbubrežne žlezde kroz krvotok. Nekoliko različitih vrsta raka može da se proširi na nadbubrežne žlezde, najčešće melanom, rak pluća ili rak dojke. Nadbubrežne žlezde su četvrto najčešće mesto u telu na kome ćelije raka metastaziraju, nakon pluća, jetre, kostiju.

Karcinomi mogu nastati direktno unutar same nadbubrežne žlezde, međutim, to su relativno retki slučajevi. Karcinomi mogu nastati direktno iz kore nadbubrežne žlezde, i nazivaju se nadbubrežne kortikalni karcinomi. Ovi karcinomi mogu biti funkcionalni (što znači da luče višak steroidnih hormona) ili ne funkcionalni (što znači da ne luči steroide). Funkcionalni nadbubrežni kortikalni karcinomi su češći nego nefunkcionalni. Karcinomi mogu nastati u okviru nadbubrežne moždine, od kojih su najčešći pheochromocytomas. Kod dece, tumor neuroblastom može da se razvije u okviru nadbubrežne moždine. O neuroblastomu će mo pisati u drugom tekstu detaljnije, tako da neće biti reči o ovome dalje u ovom pregledu.

Ostale vrste raka nadbubrežne žlezde se mogu javiti, kao što je limfoma, međutim, ovi slučajevi su retki.

Koji su znaci nadbubrežnih kortikalnih tumora?

I nadbubrežni adenomi i maligni nadbubrežni kortikalni tumori mogu da proizvedu višak steroidnih hormona, izazivajući simptome, što dovodi do identifikacije tumora. Simptomi variraju u zavisnosti od steroida koji se proizvodi. Ako previše aldosterona, koji je vrsta steroidnih hormona, je proizveden, Kon-ov sindrom (takođe poznat kao primarni hiperaldosteronizam) može da se razvije. Kon-ov sindrom se najčešće javlja kod adenoma hipofize, ali isto tako može da se javi u okruženju nadbubrežne hiperplazije (prekomerni razvoj normalnog adrenalnog kortikalnog tkiva) i nadbubrežnog kortikalnog karcinoma. Znaci sindroma Kon obuhvataju povišen krvni pritisak, smanjen nivo kalijuma u ​​krvi, i smanjen nivo hemikalija proizvedenih od strane bubrega takozvani renin u krvi. U većini slučajeva sindroma Kon, varijacije krvnog pritisaka su blage do umerene. Ostali simptomi uključuju malaksalost, grčeve u mišićima, povećanu žeđ i povećanu učestalost mokrenja.

Kortizol je poseban steroidni hormon koji proizvodi steroid u kori nadbubrežne žlezde. Ako tumor proizvodi višak kortizola, Kušing-ov sindrom (takođe poznat kao hypercortisolism) se može razviti. Ovaj sindrom se ne pronalazi samo kod tumora nadbubrežne žlezde, ali takođe može da bude posledica preteranog nivoa nadbubrežne kortikalne stimulacije (takođe poznat kao ACTH, hormon koji je odgovoran za stimulisanje nadbubrežne žlezde da proizvodi kortizol) koji proizvodi hipofiza ili novi tumor u telu. Kušing-ov sindrom se takođe može razviti kod pacijenata koji uzimaju steroide se kao lek za druge poremećaje. Simptomi sindroma Kušing mogu da u velikoj meri variraju od pacijenta do pacijenta i uključuju veliki broj različitih delova tela. Simptomi uključuju povećanje telesne težine i zadržavanje vode što dovodi do zaobljenja lica i nagomilavanja masti na zadnjoj strani ramena i vrata (tzv. "Buffalo grba"). Crvene ili ljubičaste strije se mogu da se pojaviti na koži. Prekomeran rast kose (hirzutizam) takođe se može primetiti. Prevelike nivo kortizola može ometati imuni sistem organizma i pacijenta predisponira neobičnim infekcija. Pacijenti sa Kušing-ovim sindromom su na visokom riziku od razvoja dijabetesa. Pacijenti mogu imati i mentalne promene, uključujući promene raspoloženja, razdražljivost, i u najgorem slučaju, psihotične faze. Kod dece, višak kortizola može dovesti do preranog polnog razvoja i sazrevanja (takođe se naziva prevremeni pubertet).

Nadbubrežni tumori takođe mogu izazvati suvišnu proizvodnju seksualnih hormona. Ako se proizvodi višak testosterona, virilizacija se može javiti bilo kod muškaraca ili žena. Virilizacija izaziva povećanje muške karakteristike, što rezultira kao produbljenje glasa, gubitak kose, i povećanje veličine klitorisa kod žena. Feminizcija se može javiti kod muškaraca sa proizvodnjom viška estrogena, a može izazvati seksualnu nemoć i / ili rast grudi (ginekomastija)

Nadbubrežni tumori takođe mogu izazvati simptome u vidu zauzimanja prostora u stomaku. Pacijenti sa velikim tumorom nadbubrežne žlezde mogu da dožive osećaj punoće u trbuhu ili lokalizovanog bola. Pacijenti mogu imati osećaj brzog zasicenja u toku obroka i to može dovesti do gubitka težine. U nekim slučajevima velikih tumora nadbubrežne žlezde, pacijenti mogu da osete masu u svom stomaku.

Šta izaziva nadbubrežni kortikalni tumor i jesam li u opasnosti?

Svake godine, ima oko 500 slučajeva nadbubrežnih kortikalnih karcinoma u Sjedinjenim Državama. Oni se najčešće javljaju kod pacijenata uzrasta od 30 do 50 godina, međutim, kod dece mlađe od 5 godina nadbubrežni kortikalni karcinomi se razvijaju po višoj stopi nego kod ostatka populacije. Muškarci imaju veće šanse da razviju nefunkcionionalni nadbubrežni karcinom, dok žene imaju veću verovatnoću da razviju funkcionalni nadbubrežni karcinom. Generalno, uzroci nadbubrežnih kortikalnih karcinoma su nepoznati. Oni nisu povezani sa pušenjem, i nisu nasledni. Uprkos tome, neki retki genetski sindromi poput Bekvit-Bajdmanov sindrom višestruke endokrine neoplazije, su povezani sa nadbubrežnim kortikalnim karcinomom.

Kako mogu sprečiti nadbubrežni kortikalni tumor?

S obzirom da su uzroci nadbubrežnih kortikalnih karcinoma nejasni, nema ni poznate intervencije koje mogu da smanje rizik od njihovog razvoja.

Kako se dijagnostikuje nadbubrežni kortikalni tumor, i kako ih razlikovati od adrenalnih adenoma?

Funkcionisanje nadbubrežnog kortikalnog tumora i adenoma se često dijagnostikuje zbog simptoma izazvanih steroidnim hormonima. Kod pacijenata sa Krašing sindromom treba da se proceni da li je sindrom uzrokovan problemom u nadbubrežnoj žlezdi, hipofizi, odnosno tumorom u nekom drugom delu telu. Prvi korak je merenje količine kortizola u urinu. Dok se ovaj test sprovodi ponekad se pacijentu daje dodatna doza steroida da bi se videlo kako telo reaguje. Nakon toga, većina pacijenata se podvrgava testu suzbijanja deksametazona gde se pacijentima daje povećana doza steroida deksametazona. Kod normalnih pacijenata i pacijenata sa Krašing-ovim sindromom će zbog problema u hipofizi, visoka doza deksametazona će prouzrokovati da nivo kortizola u krvi i u urinu opada. Kod pacijenata sa nadbubrežnim karcinomom ili drugim karcinomom u organizmu koji proizvodi ACTH, visok nivo kortizola se zadržava i nakon što pacijent primi visoku dozu deksametazona.

Kod pacijenata sa visokim nivoom aldosterona, treba uraditi hemijski test krvi na renin. U slučajevima hiperaldosteronizama zbog tumora na nadbubrežnoj žlezdi, nivo renina će biti nizak. Kod pacijenata koji imaju povišen nivo aldosterona zbog problema sa krvnim sudovima bubrega (bubrežne arterije), nivo renina u krvi je visok.

Pored testova za povećanu proizvodnju steroida, radiografsko snimanje je važan deo dijagnoze nadbubrežnih tumora. Kompjuterizovane tomografije (CT ili CAT) skenira se koriste najčešće. CT skeniranje koristi k-zrake da formiraju trodimenzionalnu sliku unutrašnjosti tela. Ako nadbubrežni tumor veći od 6 centimetara (cm) na CT skeniranja, mnogo je verovatnije da je u pitanju nadbubrežni karcinom nego nadbubrežni adenom. U većini slučajeva, CT skeneri mogu razlikovati normalne nadbubrežne žlezde i adrenalne hiperplazije.

Ultrazvuk se ponekad koristi u dijagnostici tumora nadbubrežne žlezde. Ultrazvuka koristi zvučne talase da formira sliku unutrašnjosti tela. Ponekad, može biti teško odrediti da li je u pitanju tumor nadbubrežne žlezde adenom ili karcinom. Za tumore koji su veći od 3 cm, ultrazvuk je dobar način da se utvrdi razlika između ova dva.

Drugi tip snimanja koji se koristi kada je nejasno da li je tumor nadbubrežne žlezde adenom ili karcinom je magnetna rezonanca (MR). MR koristi magnete za dobijanje veoma oštre slike unutrašnjosti tela. Određene vrste promena na MRI se češće viđaju u nadbubrežnim karcinoma nego adenomima i može se koristiti da se napravi razlika između ova dva.

Pozitron emisiona tomografija (PET) skenovi koriste radioaktivno obeleženu šećer da pronađu brzo raste ćelije u telu. Kada se ćelije brzo dele, one zahtevaju mnogo energije, a glavni izvor energije u telu je šećer. Oblasti u kojima se aktivno dele tkiva će zahtevati više šećera nego oblasti u kojima se sporo dele tkiva. Pošto se ćelije raka ubrzano dele i rastu, one koriste više radioaktivnog šećera od okolnog tkiva, a to se može detektovati PET skenerom. PET skeniranja su veoma korisna u otkrivanju velikog broj različitih vrsta raka. Njegova upotreba u otkrivanju raka nadbubrežne žlezde se još uvek proučava.

Konačno, jedini način da se utvrdi sa sigurnošću da li je u pitanju tumor nadbubrežne žlezde, adenom ili karcinom, deo tumora se mora ispitati pod mikroskopom. U većini slučajeva se sumnja na rak, to se radi po dobijanju biopsije tumora. Mali komad tumora se uzima, obično iglom, i ispita se pod mikroskopom. U slučaju nadbubrežnih tumora, ova procedura se obično vrši dok pacijent prolazi kroz CT skeniranje, tako da radiolog može da prati kretanje igle u telu. U nekim slučajevima, vođenje biopsije se se može obaviti pomoću ultrazvuka.

Koji stadijumi nadbubrežnog kortikalnog tumora postoje?

Pored dijagnostikovanje kortikalnog nadbubrežnog tumora, radiografsko snimanje takođe pomaže da se utvrdi faza pacijenta. Prema sedmom izdanju američkog Zajedničke komisije za Rak (AJCC), koji definiše stadijume sistema, tumora, pacijenti sa nadbubrežnim kortikalnim tumorom su podeljeni u jedan od četiri stadijuma. Imajte na umu da ne postoji sistem za AJCC podelu medularnog nadbubrežnog karcinoma.

Stadijum I: Tumor je manja od 5 cm i nije se proširio van nadbubrežne žlezde.

Stadijum II: Tumor je veća od 5 cm i nije se proširio izvan nadbubrežne žlezde.

Stadijum III: Tumor seproširio na masti oko nadbubrežne žlezde, ili se proširio na limfne čvorove ili druge   organe u blizini nadbubrežne žlezde.

Stadijum IV: Tumor se proširio na druge delove tela.